Hereditäre neuroendokrine Tumoren im Kindesalter
Journal für Klinische Endokrinologie und Stoffwechsel（2023）
摘要
Zusammenfassung Neuroendokrine Tumoren im Kindesalter sind in der Regel mit genetisch bedingten Tumorprädispositionssyndromen assoziiert. Daher wird eine prädiktive genetische Diagnostik empfohlen. Obwohl das Spektrum für Tumore bei multiplen endokrinen Neoplasien Typ 1 und 2 (MEN1, MEN2), von-Hippel-Lindau(vHL)-Syndrom und Phäochromozytom/Paragangliom charakteristisch ist, gibt es einige Überschneidungen. Die Screening-Programme werden in Übereinstimmung mit den Richtlinien der internationalen Fachgesellschaften empfohlen. Obwohl sie für den Patienten belastend sind, kann eine präsymptomatische Tumordiagnostik die Prognose verbessern. Die Behandlung der Patienten erfolgt in einem multidisziplinären Behandlungskonzept.
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关键词
Multiple endokrine Neoplasie Typ 1/2, Von-Hippel-Lindau-Syndrom, Phäochromozytom, Paragangliom, Genetische Tumorprädisposition, Multiple endocrine neoplasias, Von-Hippel-Lindau-syndrome, Pheochromocytoma, Paraganglioma, Genetic tumor predisposition
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